痴呆的原因是阿尔采末氏病或脑血管病以外的其它疾病，或推测其病因如此。可起病于一生中的任何时期，但极少在老年。

    诊断要点
    存在如上所述的痴呆；存在下列特定综合征之一的特征。
        F02．0　匹克氏病性痴呆

    始于中年（通常在50-60岁之间）的进行性痴呆，特点是缓慢发展的性格改变及社会性衰退。随后出现智能、记忆和言语功能的损害，（偶然）伴有淡漠、欣快和锥体外系症状。神经病理学表现是选择性额叶或额叶萎缩，而神经炎斑及神经原纤维缠结的数量未超出正常的老龄化进程，社交及行为异常的表现出现在明显的记忆损害之前。

    诊断要点
    下列特点为确定诊断所必需：
   （a）进行性痴呆；

    (b）突出的额叶症状，伴欣快、情感迟钝、粗鲁的社交行为、脱抑制以及淡漠或不能静止；

   （C）异常的行为表现常在明显的记忆损害之前出现。

    与阿尔采末氏病不同，其额叶特征较颞叶和顶叶特征明显。

    鉴别诊断  应考虑阿尔采末氏病性痴呆（F00）；血管性痴呆（F01）；继发于其它疾病如神经梅毒的痴呆（F02．8）；正常压力脑积水（特点是精神运动极度迟缓、步态不稳及括约肌功能障碍）（G91．2）；其它神经或代谢性障碍。

    具有广泛神经科体征的进行性痴呆，有特异性的神经病理改变（亚急性海绵状脑病），据推测是由某种传染性因子所致，常在中或老年起病，典型者为40多岁，但可见于成年的任何时期。病程为亚急性，在1－2年内导致死亡。

    诊断要点
    对所有数月到1或2年内病情进展极端迅速，伴随或继发多种神经病症状的痴呆病例均应怀疑为克一雅氏病。有某些病例如所谓肌萎缩型，神经病体征可出现于痴呆起病之前。

    常有肢体的进行性痉挛性瘫，伴锥体外系体征、震颤、僵硬和舞蹈症性手足徐动样运动。其它表现包括共济失调、视觉丧失或肌纤维震颤及上神经元型萎缩。据认为包括：

    ——快速进行性，毁灭性痴呆

    ——锥体和锥体外系病伴肌阵挛，以及

    ——特征性（三相）脑电图改变的三联征对该病的诊断极有价值。

    鉴别诊断：应考虑阿尔采末氏病（F00．一）或匹克氏病（F02．0）；帕金森氏病（F02．3）；脑炎后帕金森氏症（G21．3）。

    病情的快速进展及早期出现运动障碍应提示克一雅氏病。

    痴呆是本病广泛脑变性的一部分，亨廷顿氏病由单个常染色体显性基因所遗传。典型的症状出现于20多岁和30多岁，两性发病率大致相等。部分病例最早出现的症状可能是抑郁、焦虑或明显的偏执，伴人格改变。疾病进展缓慢，常在10至15年内导致死亡。

    诊断要点
    如同时存在舞蹈样运动障碍、痴呆和亨廷顿氏病家族史则基本上可确定诊断，但毫无疑问尚存在散发性病例。

    早期表现为不自主的舞蹈样运动，多发生在脸、手和肩或表现在步态中。这些症状通常在痴呆之前出现，仅个别病例在痴呆十分明显后仍无舞蹈样运动障碍。其它突出的运动障碍见于起病极年轻的病人（如纹状体性僵硬）或老年病人（如意向性震颤）。

    该型痴呆的特点是疾病早期即出现明显的额叶功能紊乱，而直到晚期记忆力仍相对保持完整。

    包含：亨廷顿氏舞蹈病性痴呆

    鉴别诊断：应考虑：其它舞蹈性运动障碍、阿尔采末氏病、匹克氏病或克一雅氏病（F00.－F02.0，F02.1）。

    在已确诊为帕金森氏病（尤其是严重形式的帕金森氏病）的疾病过程中所发生的痴呆。尚未发现其具有特殊的有鉴别意义的临床表现。该型痴呆可能与阿尔采未氏病性痴呆或血管性痴呆不同，但也有证据提示该型痴呆可能是上述两种类型痴呆之一与帕金森氏病同时存在的表现。因此，在解决这个问题之前，仍需研究如何辨明伴有痴呆之帕金森氏病。

    诊断要点
    已患有充分发展的通常为严重的帕金森氏病的患者所出现的痴呆。

    包含：震颤麻痹性痴呆
         帕金森氏症性痴呆

    鉴别诊断：应考虑其它继发性痴呆（F02.8）；伴高血压或糖尿病性血管病的多发脑梗塞性痴呆（F01．1）；脑瘤（C70－C72）；正常压力脑积水（G91．2）；

    特点是认知功能的损害符合痴呆的临床诊断标准，但除HIV感染外，未发现其它可导致痴呆之疾病或状态。

    典型的HIV性痴呆具有健忘、迟缓、注意力不集中、解决问题困难以及阅读困难，淡漠、主动性减少、社会性退缩也很常见。极少数感染本病的患者出现不典型的情感性障碍、精神病或抽搐的表现。躯体检查常发现震颤、快速重复运动受损、失平衡、共济失调、肌张力增强、位反射普遍亢进、阳性额叶释放征，眼球追踪和扫描障碍。

    儿童也可发生HIV伴发的神经发育障碍，特点是发育延迟、肌紧张、小头畸形以及基底神经节钙化。与成人不同，儿童往往在缺乏随机性感染和肿瘤的情况下其神经系统已受到侵犯。

    HIV性痴呆一般迅速（数周或数月）发展成严重的全面性痴呆、缄默进而死亡，但也有例外。

    包含：艾滋病一痴呆综合征
          HIV性脑病或亚急性脑炎

    痴呆可以是许多脑及躯体疾病的表现或结果，为指明病因应加上有关状况的ICD－ 10编码。

    对帕金森氏症一Guam痴呆综合征也应指定编码（如需要，以第五位编码表示）。这是一种迅速发展的痴呆，继发锥体外系功能紊乱，有些病例还出肌萎缩脊髓侧索硬化。本病在Guam的土著居民中发病率很高，其中男性的感染率为女性的一倍。人们最先研究了发生在Guam岛的这种疾病，但现已搞清该病在巴布亚新几内亚及日本也有发生。

    包含：见于以下疾病的痴呆
          一氧化碳中毒（T58）
          大脑脂沉积症（E75．一）
          癫病
          麻痹性痴呆（A52．l）
          肝豆状核变性（威尔森氏病）（E83．0）
          高血钙症（E83．5）
          甲状腺功能低下症，获得性（E00．一、E02）
          各种中毒（T36－T65）
          多发性硬化（G35）
          神经梅毒（A52.1）
          烟酸缺乏症〔糙皮病〕（E52）
          结节性多动脉炎（M30．0）
          系统性红斑狼疮（M32．一）
          锥虫病（非洲型B56．一、美洲型B57．——）
          维生素 B12缺乏症（E53．8）